Tetralogía de Fallot

Después del embarazo de Karen, que me tuvo en cama y como corolario un parto prematuro, el de Micaela fue una maravilla. Podía hacer largas caminatas por día, pasear y no tenía ni un solo malestar. Esto hacía parecer que todo iba viento en popa. Los 9 meses de embarazo fueron la calma antes de la tormenta.
El 30 de diciembre comenzaría un largo y penoso camino de enfermedad, miedo e incertidumbre, Micaela nacía con una cardiopatía congénita.

Las cardiopatías congénitas son malformaciones estructurales del corazón y de los grandes vasos que están presentes en el momento de nacer. Su incidencia global es de 8 por cada 1.000 recién nacidos. Actualmente, la detección médica de las cardiopatías congénitas se produce en los primeros días de vida del bebé, permitiendo planificar rápidamente un tratamiento médico o quirúrgico. Por fortuna, la gran mayoría de las cardiopatías congénitas pueden someterse hoy en día a una corrección total o casi definitiva, lo que posibilita que el niño pueda disfrutar de una vida también completamente normal o casi normal

La noticia me dejó pasmada, no llegaba a comprender bien de que se trataba esta lesión llamada Tetralogía de Fallot. Pero las nubes de tormenta parecieron desaparecer en el mismo momento en que salí del hospital con mi hija en brazos.
La tranquilidad duró hasta llegados los 5 meses de edad, cuando un día Micaela, tomando el pecho entró en una crisis de cianosis. Me aterrorice al ver a mi hija tiesay de un color casi negro. Salí de urgencia hacia el hospital donde estabilizaron a Mika y me explicaron lo sucedido. A partir de ese momento se comenzó a medicarla con Propanolol, indicado para las crisis de cianosis.

Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación.

Una vez medicada la historia debería haber marchado sobre ruedas, pero no fue así. A los pocos meses nos internabamos en el Hospital Garrahan para que le practicaran una Anastomosis Subclavia Pulmonar Izquierda.

Los bebés con Tetralogía de Fallot generalmente deben someterse a una intervención quirúrgica. Un tipo de intervención que se emplea para corregir provisoriamente esta cardiopatía se denomina «procedimiento de derivación» (shunt). Ésta es una solución de corta duración que permite que llegue más sangre a los pulmones hasta que puedan corregirse los defectos. Esto reduce la cianosis y permite que el niño crezca, hasta que pueda corregirse el problema a mayor edad.

A partir de aquí fueron innumerables internaciones, las razones varias: crisis de hipóxia, fiebres altas y cualquier síntoma o enfermedad que requiriera medicarla por vena o tuviera requerimiento de oxígeno. A los 8 meses se hizo oxígeno dependiente y pasó a alimentarse a través de una sonda nasogástrica y una bomba de perfusión. Estas se encargan de controlar la velocidad con que la solución, leche en el caso de Mika, llega al cuerpo y permite además ajustar la cantidad que el doctor quiere que pase. También se le realizó un cateterismo que es un estudio que da información precisa sobre el funcionamiento del corazón y ofrece datos como los siguientes, imposibles de obtener con otras pruebas diagnósticas. Con el resultado que arrojó este estudio se resolvió practicarle una nueva cirugía. Pero no fue todo tan rápido, desde esta decición hasta la operación pasaron 4 largos meses, los cuales permanecimos internadas por la dependencia que Mikita tenía con el oxígeno y su incapacidad de alimentarse por las vías naturales.
Al año de edad se le practico una cirugía a corazón abierto para reparar las lesiones de la Tetralogía de Fallot.

La intervención de corazón abierto para corregir los defectos típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad. La comunicación interventricular generalmente se tapa con un parche, la válvula pulmonar se dilata, y también puede colocarse un parche en el ventrículo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más adelante.

¿Qué es la Tetralogía de Fallot?


La Tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Entre estos problemas se incluyen los siguientes:
-Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
-Estenosis pulmonar infundibular (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.
-Superposición de la aorta (Aorta cabalgante)- la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.
-Hipertrofia ventricular derecha.- El ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.
En la Tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.
La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloración azul. Esto se denomina cianosis.

La Tetralogía de Fallot constituye alrededor del 5 al 7 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitasy se presenta en igual proporción en los niños y las niñas.Generalmente esta condición no se hereda de los padres, y ciertamente, en ningún caso es culpa de ellos.

¿Cuáles son las causas de la Tetralogía de Fallot?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.
El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la Tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con Tetralogía de Fallot.
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.
En nuestro caso creemos que se debió a una exposición del medio ambiente, ya que en esa época vivíamos en el Partido de Avellaneda y muy cerca de lo que fue el Polo Petroquímico Dock Sud o comunmente llamado Doque o tal vez fuimos señalados por el caprichoso azar.

¿Cuáles son los síntomas de la Tetralogía de Fallot?

El niño puede ponerse morado, respirar rápido y tener desmayos. Puede ser que se canse fácilmente y que se ponga azulado (en la piel, los labios y la matriz de las uñas) al hacer ejercicio o al alimetarse o llorar en el caso de los bebés. También puede estar irritables o soñolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo. Algunos niños se tornan pálidos y pueden tener la piel fría y húmeda

Los síntomas de la Tetralogía de Fallot pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la Tetralogía de Fallot?

Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también el volumen y la calidad del mismo (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:
Radiografía de tórax- examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.


Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo del estudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).

¿Cómo se trata?

Mediante cirugía, la que se puede realizar en una solo estadio o en dos.
En caso de dos estadios en la primera se crea una fuente adicional de flujo a los pulmones para que aumente el flujo pulmonar y mejore la cantidad de oxígeno en la sangre. Esta operación se llama Anastomosis Subclavio Pulmonar. (Shunt)
En la segunda estadio se realiza la cirugía correctora en la que se cierra la CIV y se amplia la zona estrechada de la arteria pulmonar (Repair)
Cuidado postoperatorio de su hijo:
Después de la reparación de la Tetralogía de Fallot, el niño estará un cierto tiempo en la unidad de cuidado intensivo (UCI). Durante las primeras horas posteriores a la cirugía, su hijo estará muy soñoliento debido a la anestesia utilizada en la operación y los medicamentos que se le han administrado para tranquilizarlo y aliviar el dolor. A medida que el tiempo pase, su hijo estará más alerta.
Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (UCI), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:
Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de una reparación del tronco arterioso, es conveniente que el niño permanezca con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.
Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (UCI).
Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.
Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.
Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.
Después de la cirugía, los niños de más edad tienen generalmente una toleracia bastante buena a las actividades. Inmediatamente después de la operación, el niño puede cansarse con facilidad y dormir más pero, al cabo de algunas semanas, estará completamente recuperado.
Perspectiva a largo plazo después de una reparación quirúrgica de Tetralogía de Fallot:
La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de Tetralogía de Fallot disfrutarán de una vida saludable. Eventualmente, los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento de la mayoría de los niños volverán a ser los normales. Una vez que su hijo haya sido dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.
Después de la reparación inicial de la Tetralogía de Fallot, con frecuencia el reemplazo de la válvula pulmonar está indicado en la segunda o tercera década de vida para prevenir complicaciones como el agrandamiento del ventrículo derecho, disritmias e insuficiencia cardiaca. En el caso de las mujeres que desean quedar embarazadas, se recomienda la realización de una evaluación previa a la concepción mediante un ecocardiograma o imágenes por resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés).

¿Qué deben hacer los padres? Seguir el consejo del médico en lo concerniente a: Administración de medicinas Visitas al doctor Análisis especiales Cuidado extremo con los procedimientos dentales. Informe al dentista sobre el problema ANTES de que arregle los dientes del niño, para evitar infección al corazón.

Cuando nos fuimos de alta con Mikuchi nos llevamos una lista larguiiiiisima de medicamentos: Atenolol, Kaon (Gluconato de Potasio) Lotrial, comprimidos de calcio, Furosemida, Lanicor, Digoxina, etc, son algunos de los que Micaela tomó hasta un año después de la intervención.

Fuente:
University of Virginia-Health System
Texas Heart Institute
American Heart Association
Ferato.com
Hospital Posadas
Wikipedia

Imágenes:
Hospital Posadas
Asociación Corazón y Vida
Exclusivas Médicas

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